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新生兒氨基酸代謝異常？

新生兒氨基酸代謝異常是由于先天性酶缺陷、缺失或其他疾病引起的氨基酸分解和合成代謝異常。 其原因主要有兩個，先天因素和后天因素。 先天因素：首先是酶的缺乏和缺陷。 它顯著增加體內某些特定氨基酸的正常分解，導致高氨基酸血癥，或血漿氨基酸水平過高，使濾入腎小管的氨基酸超過腎小管的重吸收能力。 尿液中氨基酸含量過高，形成高尿癥（）。 二是氨基酸轉運系統缺陷，這種情況比較少見，但遺傳性氨基酸轉運系統缺陷會導致某些氨基酸轉運異常。

后天因素：蛋白質能量營養不良可導致色氨酸、亮氨酸濃度降低，或酪氨酸、甘氨酸濃度升高，長期饑餓可導致血液中丙氨酸濃度降低。

什么是“有機酸代謝異?！?？

“有機酸代謝異?！笔牵喊被岽x異常，最常見的是苯丙酮尿癥，篩查結果必須通過更精確的測試來證實，例如熒光法或離子交換柱層析。 如果確診，需要限制孩子苯丙酮酸的攝入，使必需氨基酸的攝入量能夠滿足需求而不過量，??使孩子能夠正常生長發育，同時防止苯丙氨酸的發育。 及其代謝物在體內蓄積。

有機酸介紹：

有機酸是分子結構中含有羧基（COOH）的化合物。 廣泛分布于中草藥的葉、根，特別是果實中，如黑梅、五味子、覆盆子等。植物中常見的有機酸有脂肪族一元酸、二元酸和多元羧酸，如酒石酸、草酸、蘋果酸、檸檬酸、抗壞血酸（即維生素C）等，以及芳香族有機酸如苯甲酸、水等水楊酸、咖啡酸（）等。除少數存在的以外在游離狀態下，一般與鉀、鈉、鈣等結合形成鹽，也有的與生物堿結合形成鹽。 脂肪酸通常與甘油結合形成酯或與高級醇結合形成蠟。 一些有機酸是揮發油和樹脂的成分。

有機酸的多重作用歸因于這種細胞內溶解和由此產生的細胞反應。 抗菌活性是游離質子和可能的陰離子對腸道腸上皮細胞中細菌或真菌細胞的破壞作用的結果，而裂解被認為是腸促胰島素分泌的結果，腸促胰島素刺激胰腺分泌。 因此，有機酸具有抗菌以外的作用。 本綜述將重點關注有機酸對豬的影響以及 HMB 作為抗菌飼料添加劑的具體作用。 抗生素的主要作用是抗菌； 對消化率和性能的所有影響都可以通過對胃腸道微生物群的影響以及隨之而來的免疫刺激的減少來解釋。 有機酸具有抗菌活性，但同時也表現出抗菌活性以外的作用。

新生兒篩查結果氨基酸代謝異常如何處理

又稱氨基酸病、氨基酸尿癥，當神經系統受累時，通常僅出現輕度精神運動性發育遲緩，直到發病后2～3年才出現明顯癥狀。 與其他遺傳性代謝病一樣，氨基酸病并不影響子宮內胎兒的生長發育或分娩，早期可能沒有任何征兆。 苯丙酮尿癥、酪氨酸血癥和哈特納普氏病是 Pro。

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